Paolo Emiliozzi

Tumori del Testicolo

I tumori del testicolo sono piuttosto rari (1% circa di tutti i tumori del maschio) e tendono a colpire soggetti  giovani, con picco tra i 15 ed i 35 anni. La tendenza è tuttavia verso l´aumento di incidenza nei paesi occidentali.  Mentre ancora 50 anni fa la mortalità del carcinoma del testicolo era estremamente elevata, oggi, grazie all´introduzione di chemioterapie efficaci, la sopravvivenza complessiva a 5 anni supera il 95% .
Il principale fattore di rischio è costituito dalla tardiva o mancata discesa nello scroto del testicolo (testicolo ritenuto). Alcune anomalie cromosomiche e le radiazioni in gravidanza possono incrementare il rischio.
Il tumore del testicolo è spesso asintomatico e si manifesta con una tumefazione dura, nodulare, del testicolo, palpabile a livello scrotale. Tuttavia, fino al 25-30% dei casi può manifestarsi all´inizio con una tumefazione dolente e febbre, per fenomeni infiammatori all´interno del tumore, che possono mascherare la diagnosi e confondere il tumore con una infiammazione del testicolo (orchite). L´orchite tuttavia risponde bene alla terapia antibiotica con regressione del dolore entro 2-3 giorni e con regressione della tumefazione entro 7-15 giorni.
Una diagnosi precoce è importante perchè il tumore del testicolo ha una rapida proliferazione (raddoppia ogni 10-30 giorni)
L´ecografia scrotale è un esame importante per valutare l´eventuale alterazione neoplastica del testicolo. Poichè alcuni tumori del testicolo producono sostanze specifiche, come la beta-HCG e la alfa-feto-proteina, o aspecifiche, come la lattico-deidrogenasi (LDH), tali markers devono essere valutati nel sospetto di un tumore, soprattutto prima della esplorazione chirurgica. La TAC di torace, addome e pelvi consente di valutare l´eventuale estensione della malattia ai linfonodi del retroperitoneo o ad altri organi (polmone, fegato).
Il primo approccio al tumore del testicolo è la rimozione dell´organo e del funicolo spermatico. L´intervento deve essere effettuato con accesso inguinale per evitare di contaminare il drenaggio linfatico scrotale, e quindi di alterare le vie di eventuale diffusione del tumore.
Dopo l´asportazione del tumore primitivo, il trattatamento dipende dallo stadio e dal tipo istologico di malattia. I principali tumori del testicolo appartengono alla linea germinale, con il seminoma (circa il 40%) ed i tumori germinali nonseminomatosi (i più frequenti: carcinoma embrionario, teratocarcinoma, corioncarcinoma). Sono più rari i tumori della linea non germinale.
Definizione TNM

Tumore primario (T)

L´estensione del tumore primario viene definita dopo l´asportazione con orchiectomia inguinale.

  • pTX: Il tumore primario nonpuò essere defintto.
  • pT0: Non evidenza del tumour primario (ad. es., cicatrice del testicolo)
    • pTis: Neoplasia intratubulare delle  cellule germinali  (carcinoma in situ)
  • pT1: Tumore limitato al testicolo e all´epididimo, senza invasione linfatica/vascolare. Il tumore può invadere la tunica albuginea ma non la tunica vaginale
  • pT2: Tumore  limitato al testicolo e all´epididimo, o con  invasione dela tunica albuginea e della tunica vaginale
  • pT3: Tumore che  invade il funicolo spermatico con o senza invasione linfatica/vascolare
  • pT4: Tumore che invade  lo scroto con o senza invasione linfatica/vascolare

Linfonodi regionali  (N)

  • NX: I  linfonodi regionali non possono essere definiti
  • N0: Non metastasi nei  linfonodi regional
  • N1: Metastasi in un  singolo linfonodo di 2 cm di diametro massimo; o multipli linfonodi, nessuno più di  2 cm di diametro massimo
  • N2: Metastasi in un  singolo linfonodo di più di 2 cm ma non più di  5 cm di diametro maggiore, o multipli linfonodi, nessuno più grande di  5 cm di diametro massimo
  • N3: Metastasi in un  linfonodo di diametro maggiore di  5 cm

Metastasi a distanza  (M)

  • MX: La  presenza di metastasi a distanza non può essere definita
  • M0: Non  metastasi a distanza
  • M1: Metastasi a distanza
    • M1a: Metastasi in linfonodi non-regionali o polmonari
    • M1b: Metastasi in sedi diverse da linfonodi non-regionali e polmone

Markers tumorali(S)

  • SX: Marker non studiato o non disponibile
  • S0: Marker studiato nei limiti della norma
  • S1: LDH < 1.5 la norma  e
    • hCG (mIu/ml) < 5000 e
    • AFP (ng/ml) < 1000
  • S2: LDH 1.5-10 volte la norma OPPURE
    • beta-HCG (mIu/ml) 5000-50,000 OPPURE
    • alfa-FP (ng/ml) 1000-10,000
  • S3: LDH > 10 volte la norma OPPURE
    • beta-HCG  (mIu/ml) > 50,000 o
    • alfa-FP (ng/ml) > 10,000

Stadio

  • Stadio 0
    • pTis, N0, M0, S0
  • Stadio I
    • pT1-4, N0, M0, SX
  • Stadio IA
    • pT1, N0, M0, S0
  • Stadio IB
    • pT2, N0, M0, S0
    • pT3, N0, M0, S0
    • pT4, N0, M0, S0
  • Stadio IS
    • Qualsiasi pT/Tx, N0, M0, S1-3
  • Stadio II
    • Qualsiasi pT/Tx, N1-3, M0, SX
  • Stadio IIA
    • Qualsiasi pT/Tx, N1, M0, S0
    • Qualsiasi pT/Tx, N1, M0, S1
  • Stadio IIB
    • Qualsiasi pT/Tx, N2, M0, S0
    • Qualsiasi pT/Tx, N2, M0, S1
  • Stadio IIC
    • Qualsiasi pT/Tx, N3, M0, S0
    • Qualsiasi pT/Tx, N3, M0, S1
  • Stadio III
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1, SX
  • Stadio IIIA
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1a, S0
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1a, S1
  • Stadio IIIB
    • Qualsiasi pT/Tx, N1-3, M0, S2
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1a, S2
  • Stadio IIIC
    • Qualsiasi pT/Tx, N1-3, M0, S3
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1a, S3
    • Qualsiasi pT/Tx, Qualsiasi N, M1b, Qualsiasi S

Il trattamento varia dalla vigile attesa per le forme iniziali, alla radioterapia per alcuni stadi di seminoma, alla chirurgia con rimozione dei linfonodi retroperitoneali, alla chemioterapia eventualmente seguita dalla rimozione chirurgica delle masse residue. La rimozione dei linfonodi retroperitoneali può essere effettuata con un intervento a cielo aperto o in laparoscopia. La laparoscopia consente un approccio meno invasivo, ma dovrebbe essere eseguita solo in centri specializzati nella linfadenectomia retroperitoneale laparoscopica. Con i protocolli chirurgici più moderni, si riesce ad evitare il danno all´ejaculazione, che in passato era frequente dopo l´intervento.

Stadio            

  Tumore

Trattamento

I

Seminoma

Radioterapia al retroperitoneo e ai linfonodi inguinali omolaterali

Non seminoma

RPLND o sorveglianza

IIa (non masse)

Seminoma

Radioterapia al retroperitoneo e ai linfonodi inguinali

Non seminoma

RPLND, possibilmente con polichemioterapia a base di platino

IIb (masse)

Seminoma

Radioterapia al retroperitoneo e ai linfonodi inguinali , possibilmente a quelli mediastinici e sopraclaveari
OPPURE
polichemioterapia a base di platino

Non seminoma

polichemioterapia a base di platino, seguita da asportazione chirurgica delle masse

III

Seminoma

polichemioterapia a base di platino, seguita da asportazione chirurgica delle masse

Non seminoma

polichemioterapia a base di platino, seguita da asportazione chirurgica delle masse

RPLND: Linfadenectomia retroperitoneale                                     
Grazie all´approccio terapeutico, anche per le forme più aggressive, come i tumori non seminomatosi della linea germinale la guarigione a cinque anni è il 94% per le forme a basso rischio, l´83% per le forme a rischio intermedio ed il 50-71% per le forme ad alto rischio.
Nel seminoma in stadio I, dopo l´orchiectomia  l´80% dei pazienti resta libero da malattia anche senza ulteriori trattamenti.
Recenti studi hanno tuttavia suggerito che i protocolli di chemioterapia e radioterapia utilizzati per il carcinoma del testicolo possano comportare un aumentato rischio di altre neoplasie nel corso degli anni.Il cancro del testicolo è oggi una malattia con tasso di guarigione estremamente alto, purchè i pazienti seguano strettamente i protocolli terapeutici e di followup.